Le syndrome cave supérieure

Etiologie

Le syndrome cave supérieure est en rapport dans près de 90% des cas à un cancer, et notamment à un cancer bronchique. (cancer dit à petites cellules).

Les autres cancers fréquemment responsables sont les lymphomes, les cancers du sein, les tumeurs germinales médiastinales, les thymomes, etc.

Le syndrome cave supérieur s'observe quatre fois plus souvent à droite qu'à gauche en raison de la configuration anatomique.

Les diagnostics différentiels sont rares : fibrose médiastinale idiopathique, histoplasmose et thrombose en rapport avec un cathéter ou la chirurgie. En fait, tout processus pathologique envahissant ou détruisant les structures lymphatiques du médiastin supérieur peut provoquer une obstruction du retour veineux, qui peut se compliquer de thrombose.

Description clinique

Le syndrome cave supérieure est, en général, de début insidieux.

Sa sévérité dépend de la cause sous-jacente, de la rapidité de l'obstruction, de la présence d'une thrombose surajoutée et des possibilités de circulation collatérale.

On observe une pression veineuse élevée de la partie supérieure du corps avec distension veineuse, œdème laryngé, hypertension intracrânienne, thrombose sinusale, œdème cérébral. Tous ces symptômes, lorsqu'ils ne sont pas ou trop tardivement traités, peuvent aboutir à la mort.

La gène la plus habituelle (et souvent révélatrice) pour le patient est la dyspnée, la toux, les céphalées et le gonflement de la face. Ces symptômes s'aggravent lorsque le patient se penche en avant. Le diagnostic clinique est souvent évident, dès qu'on y pense.

En fait, le développement du syndrome cave supérieure est rarement vraiment aigu (le plus souvent négligé). Près de la moitié des malades atteints de syndrome cave supérieur révèlent ainsi leur cancer. La radiographie pulmonaire et le scanner thoracique sont les examens de choix, pour permettre la biopsie diagnostique.

Thérapeutique

La plupart des cancers révélés sont, au moins pendant un certain temps, très chimiosensibles (cancer à petites cellules du poumon, lymphomes, tumeurs germinales), et la chimiothérapie constitue le traitement de choix pour ces malades. Dans les tumeurs moins sensibles, la radiothérapie offre une solution de palliation très intéressante.

Les autres mesures palliatives comportent la station semi-assise, le repos, l'oxygène, la corticothérapie courte. Eventuellement, la pose d'une prothèse intra-veineuse (stent) pour éviter une compression complète peut parfois être proposée.

Une mauvaise réponse à la thérapeutique étiologique et palliative suggère une thrombose associée pouvant nécessiter l'adjonction d'un traitement anticoagulant.

Malheureusement, souvent, les syndromes cave supérieure vont récidiver, car le cancer sous-jacent n'est pas toujours guéri par le traitement (notamment les cancers du poumon). L'utilisation de prothèse intraveineuse a été suggérée pour éviter la survenue des complications aiguës.

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